Japanese
English
- 有料閲覧
- Abstract 文献概要
- 1ページ目 Look Inside
I.はじめに
神経皮膚症候群の1つである結節性硬化症はvonRecklinghausenによる心臓横紋筋腫を合併した"大脳皮質硬化巣"の剖検例報告18)以来,すでに多数の報告がなされている.本症は顔面皮疹(ademma seba—ceum),知能障害,てんかんを臨床症状の3徴候とする比較的稀な家族性,遺伝性疾患である.本症の脳病変は,①大脳皮質硬化巣,②髄質における皮質の異所存在,③脳室壁の結節で代表されるが,脳病変の腫瘍化に関しては,脳室壁の結節に特有とされ,その頻度は本症の6-10%といわれている12,16).
著者らは結節性硬化症に合併した脳腫瘍の2例を経験した.1例は,脳腫瘍以外に多臓器に腫瘍性病変を合併した剖検例であり,本邦での剖検報告は数少ないと思われる,2例目は,開頭手術後,6年間経過を観察している症例である.各症例につき文献的考察を加えて報告する.
It is well known that intraventricular tumors are occasionally seen in patients with tuberous sclerosis. We have experienced two cases of tuberous sclerosis with intraventricular tumor.
Case 1: an 8-year-old girl was admitted to our clinic because of headache and vomiting of one month's duration. She had adenoma sebaceum, mental retardation and seizures clinically, and a large tumor was found in the right lateral ventricle by pneumoventriculography. Partial removal of the tumor was performed by the right frontal trans-cortical approach, but she later died of pneumonia.
Copyright © 1986, Igaku-Shoin Ltd. All rights reserved.