先天性心疾患を合併した脳動静脈奇形—脳血管奇形と心肺機能に関する考察

Arteriovenous Malformation Associated with Congenital Heart Disease, With a Remark on Accompanying Cardiopulmonary Dysfunction

I．はじめに

　先天性心疾患（以下CHD）と脳動脈瘤の合併についての報告は多く，特に大動脈縮窄と動脈瘤合併の頻度が高いことは脳動脈瘤発生の原因を先天性とするひとつのよりどころとなっている^17）．しかし一方では大動脈縮窄および合併したpolycystic kidney等に伴う高血圧と早期から現れる高度のアテローム変性が二次的に脳動脈瘤発生に関係しているに過ぎないとする意見もある^22）．

　一方，脳動静脈奇形（以下AVM）の発生を先天的な脳血管発生途上の錯誤形成であるとする考え方には論議の余地はない^7,9,15,20）．しかし脳血管発生のいかなる時期にかかる奇形が発生し，心・大動脈の奇形発生とどのような相関を示すかについては，いまだ一致した見解をみない．今回われわれの調査の結果，Galen動脈瘤を除くAVMとCHDが合併した症例の報告は極めて少ないことが判明した．ここにくも膜下出血を起こしたAVMと心室中隔欠損症（以下VSD）を合併した症例を報告しその興味ある急性期心肺循環系変化につき文献的考察を加えた．

A 10 years old school boy, who had been known to have a small ventricular septal defect from 2 months after birth, was admitted to us with a diagnosis of subarachnoid hemorrhage on October 24, 1978.

On admission, neurological examination revealed mild right hemiparesis and miotic pupils in semicomatose state, and thrilling, that was equivalent to Levine III, pansystolic murmur and cyanosis of nails were noticed. By CT scan, intraventricular hemorrhage originated from hemorrhage in the basal ganglia was shown and the left CAG revealed an arteriovenous malformation in the left basal ganglia.