血友病Bに起因する頭蓋内出血—乳児脳内血腫の1手術治験例と文献的考察

Surgical Treatment of Intracranial Hematoma in an Infant with Hemophilia B

　血友病に頭蓋内出血を合併する頻度は，8.7％^31），13.8％^19），あるいは15.4％^18）といわれ，関節内や筋肉内出血の頻度に比し，そう高いものではない．しかしその死亡率は，Silverstein^31）によれば71％と高率で，近年の凝固因子補充療法の進歩によりその率が低下したとはいえ，最近の吉田の血友病に関する全国的な実態調査によれば，血友病患者の死亡原因では頭蓋内出血が55％で第1位を占めるという．更に，従来本邦では欧米に比し少ないといわれていた血友病患者が，調査の結果欧米並の頻度であることも判明している．血友病患者にとって，頭蓋内出血は最も恐るべき合併症であることに変りはない．又一方，手術適応の症例でも，まだなかなか手術にふみきれないという場合も多いようである．

　今回われわれは，術前診断されていなかった血友病Bの乳児で，輸血のみで手術を行い，救命しえた脳内血腫例を経験したので，その概略を報告し，血友病に合併した頭蓋内出血の臨床的特徴等につき，文献的検討を加える．

Surgical experience of intracerebral hematoma in an 8-month-old boy with severe hemophilia B, which was not diagnosed preoperatively, was presented. Carotid angiography and removal of hematoma by craniotomy were carried out quite safely under fresh-blood-transfusion. After several months ventriculoperitoneal shunt was placed, because of progressing hydrocephalus and multiple porencephaly, this time, under the cover of the factor Ⅸ complex.

The clinical features of the intracranial hemorrhage in hemophilia were discussed, with analysis of 52 operation cases.