血友病Aに併発した急性および亜急性頭蓋内血腫の2治験例

Acute and Subacute Intracranial Hematoma with Hemophilia A:Two Cases Report

Ⅰ．はじめに

　伴性劣性遺伝による家族性疾患の1つである血友病Aは，深部組織出血，凝固時間延長を特徴とし，第Ⅷ因子（抗血友病性グロブリン）欠乏による内因トロンボプラスチン形成障害を基礎的病態とするものである．近年血液凝固に関する研究の著しい進歩により血友病患者の皮下出血，関節内出血，骨折等の処置は安全かつ効果的に行われるようになり，その死亡率も減少の一途を辿っている．しかし血友病患者の3.4-13.8％に合併する頭蓋内出血^5,8,17）は，その死亡率がきわめて高いといわれている．われわれは最近，外傷後頭蓋内出血をきたした2例を経験し，1例は血腫除去術により，1例は保存的療法により治癒し得たので若干の考察を加えて報告する．

Two cases of traumatic intracerebral hemorrhage in hemophiliac are presented.

Case 1 was a 3-year-old boy, who had a mild trauma and became semicomatous. The carotid angiogram showed the findings of intracerebral hematoma and extravasation of contrast medium from the temporal branch of the middle cerebral artery. Evacuation of hematoma was successfully performed under human AHF administration. Postoperatively, the human AHF was administrated to maintain 30% of the plasma concentration of the VIII factor for 3 weeks. He discharged without any neurological deficit.