血友病A患児の頭蓋内出血—脳室内出血の1手術治験例と文献的考察

SURGICAL TREATMENT OF TRAUMATIC INTRACRANIAL HEMORRHAGE IN A HEMOPHILIAC INFANT A CASE OF SUCCESSFUL SURGERY

はじめに

　血友病Aは，血漿内抗血友病グロブリン（AHG；第VIII因子）の欠損または不足により，血液凝固の第一期で障害を来たすものであり，劣性伴性遺伝型式による遺伝性疾患である。さて近年血液凝固系に関する研空は長足の進歩を遂げ，かかる患者に於ける外科的手術に関しても，種々のヒト抗血友病グロブリンの濃縮製剤の使用により，可成りの成果を挙げ得る様に成つて来た。しかし最近のOLsen^1）の報告では，血友病に於ける頭蓋内手術による死亡率はなお40％であり，その危険性は高い。また血友病患者は軽度の頭部外傷によつても重篤な頭蓋内出血を来たし易く，血友病の出血の中10％を占め，死因の主要因と成つている。従つてその治療は，本症患者が有意な生活を送るための一大問題である。

　最近我々は，血友病Aに併発した外傷性脳内出血の重症乳児例を経験し，脳室持続ドレナージの後，脳室心房連絡術によりこれを軽快退院せしめたので報告し，併せて本症患者に於ける頭蓋内出血の問題およびその治療につき文献的考察を加えた。なお文献上，診断の確認された血反病Aの患老の頭蓋内出血に対する手術例は，著者渉猟の範囲では我々の1例を加え34例であり，本邦第3例目である（表）。

There has been many difficulties in intracranial surgery of hemophiliac patient. A surgically trea-ted case of traumatic intraventricular hemorrhage was reported with the review of ever reported 33 cases.

Our illustrated case is a boy aged 1 year 3 months, who admitted in semicomatous state after serial 3 episodes of head injury.

Ventriculo-atrial shunt was successfully performed because of the rapid progress of the hydrocephalus.

The human AHG concentrate was very available for this procedure.

The treatment and the pathophysiological pro-blems were also discussed on this report.