（4）二分頭蓋

Congenital Anomalies in the Central Nervous System（4）Cranial Dysraphism

Ⅰ．疾患の概説

1．発生と病態

　二分頭蓋は神経管の頭側の閉鎖不全症であり，二分脊椎と同様に開放性と潜在性に分類することができるが，開放性二分脊椎（脊髄髄膜瘤・脊椎披裂）に相当するものは，皮膚や頭蓋骨の欠損を伴って脳が露出した状態であり，無脳症に相当する²⁰⁾．

　一方，潜在性二分頭蓋は一般に「脳瘤」と呼ばれ，頭蓋骨と硬膜の欠損部に頭蓋内容物の突出を伴う病態である．これは神経管の閉鎖不全ではなく，神経管閉鎖後，神経管の背側の何らかの欠損に加え間脳組織の発達障害・形成不全によって瘤が発生し，頭蓋内容物が頭蓋外へ脱出することが原因と考えられている²³⁾．また，前頭・篩骨部と頭蓋底脳瘤では，局所的な頭蓋底骨の発生の障害が原因とも考えられている²³⁾．