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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 34, Issue 6 （June 2006）

Neurological Surgery 脳神経外科 34巻6号（2006年6月発行）

Japanese English

症例

定型的画像所見を呈さなかった両側基底核部および大脳半球白質に浸潤する中枢神経系hCG産生胚腫による思春期早発症の1例 Precocious Puberty Caused by hCG-producing Germinoma Involving the Bilateral Basal Ganglia and Cerebral White Matter without Typical Radiologic Findings : Case Report 杉山慎一郎 ¹ , 隈部俊宏 ¹ , 三野正樹 ¹ , 藤村幹 ¹ , 藤原幾磨 ² , 冨永悌二 ¹ Shinichiro SUGIYAMA ¹ , Toshihiro KUMABE ¹ , Masaki MINO ¹ , Miki FUJIMURA ¹ , Ikuma FUJIWARA ² , Teiji TOMINAGA ¹ ¹東北大学大学院神経外科学分野 ²東北大学大学院小児病態学分野 ¹Department of Neurosurgery,Tohoku University Graduate School of Medicine ²Department of Pediatrics,Tohoku University Graduate School of Medicine キーワード： precocious puberty , germinoma , human chorionic gonadotropin , basal ganglia Keyword: precocious puberty , germinoma , human chorionic gonadotropin , basal ganglia pp.619-624

発行日 2006年6月1日 Published Date 2006/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436100178

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参考文献 Reference

Ⅰ．はじめに

　中枢神経系胚腫の10～20%はヒト絨毛性ゴナドトロピン（human chorionic gonadotropin：hCG）を産生し^10,12,15)，hCG産生胚腫（hCG-producing germinoma）と呼ばれる^4,12)．組織中にhCG免疫染色陽性のsyncytiotrophoblastic giant cell（STGC）を認めるものはgerminoma with STGCと呼ばれるが，STGCを証明できないhCG産生胚腫もしばしば存在する^4,12)．これら症例の中で，腫瘍の産生するhCGの黄体形成ホルモン（luteinizing hormone：LH）類似作用により，思春期早発症を生ずることがある¹⁾．

　中枢神経系胚腫の大部分は，特徴的なmagnetic resonance imaging（MRI），computed tomography（CT）所見を呈し^3,5,11)，年齢，発症形式を含めた臨床所見と考え合わせることにより比較的容易に診断を下すことが可能である．しかしこれらの中で基底核部胚腫は，特徴的な画像所見を呈することがなく診断の難しい症例があることが報告されている^8,9,14,16)．

　今回われわれは，思春期早発症を呈し，髄液中のhCG値が高いことから中枢神経系hCG産生胚腫が示唆されるも，画像所見が非特異的であったために診断に苦慮し，最終的にT1強調画像（T1WI）にて淡く高信号を呈した両側基底核部のうち，片側の定位脳生検によりhCG産生胚腫との確定診断を得た1例を経験したので報告する．

An 8-year-old boy presented with a rare case of germinoma involving the bilateral basal ganglia and cerebral white matter manifesting as precocious puberty. Magnetic resonance (MR) imaging at the initial presentation demonstrated mild hyperintense areas in the bilateral basal ganglia and corpus callosum on T1-weighted images,and a small hyperintense spot in the right internal capsule on T2-weighted images. Human chorionic gonadotropin (hCG) level was elevated in the cerebrospinal fluid (CSF),so we strongly suspected that threre was a hCG-producing germinoma originating in the bilateral basal ganglia. Stereotactic biopsy was performed. Histological examination revealed two-cell pattern germinoma. After three cycles of combination chemotherapy consisting of ifosfamide,cisplatin,and etoposide,followed by whole brain irradiation with a total dose of 24 Gy,the CSF hCG level fell below the detection limit,but MR imaging demonstrated no significant change. Intracranial hCG-producing germinoma should be suspected in patients presenting with precocious puberty and elevated CSF hCG level. Moreover,slight intensity change on MR imaging is important to identify germinoma arising from the basal ganglia in the early stage.