古典的な異常運動—DystoniaとAthetosis

Dystonia and athetosis

I．Dystonia（ジストニア）

　ジストニアは基底核障害による骨格筋の異常収縮によって生ずる，四肢，躯幹の大—小の軸周囲の捻転，屈伸の緩徐な運動（dystonic movement）と固定した異常姿勢（dystonic posturc）をいう。外見上の特徴からジストニアをアテトーゼ，舞踏病，バリスム，パーキンソニズムと鑑別することは容易であるが，ジストニアはその病態生理上多彩な特徴を有し，脳障害も多様なheterogcneousな症候群である。

　ジストニアは小児から成人にわたって発症し長期の経過をとる基底核疾患である特発性の捻転ジストニアと，主に被殻を冒す各種の基底核疾患でジストニアを呈する症候性ジストニアに大別される。このうち特発性捻転ジストニアは近年の研究により特異な運動障害であることが明らかにされた。ここでは特発性ジストニアの病態を中心に症候性ジストニアと対比して述べる。

　Dystonia is a type of motor disorder characterized by slow, writing, involuntary movement of extremities, neck or trunk (dystonic movement) and fixed abnormal posture (dystonic posture) due to abnormal involuntary contraction of skeletal muscles resulting from diseases of the basal ganglia. Although responsible lesions and pathophysiology of dystonia are not yet established, heterogeneous motor innervation has been proposed for idiopathic dystonia (dystonia musculorum deformans : DMD) and symptomatic dystonia (Yanagisawa and Goto, 1971).

　Characterisitics of dystonia in DMD are follows.