Dystonia preceding dopa-responsive parkinsonismの臨床的特徴について

Dystonia Preceding Dopa-responsive Parkinsonism:Heterogeneous Clinical Features

　ジストニア-パーキンソニズム症候群はこれまで様々な観点から報告されてきた。ここでは「ジストニアで発症し，後にｌ-dopaに良好に反応するパーキンソニズムが加わる」という特異な経過に注目し6例の患者を検討した。ジストニアは，ヘミジストニア，局所性ジストニア，斜頸，軸性ジストニアなど多岐にわたり，パーキンソニズム発症までの期間も1年から数十年と多彩であった。若年発症の1例を除いて，ジストニアにｌ-dopaは無効であった。パーキンソニズムに対するｌ-dopaの効果は共通であっても，ジストニアについては，カルバマゼピンが有効であったり，喫煙により誘発されるなど，臨床的にも薬剤の効果のうえでも多様な特徴が示された。

We report six patients with dystonia-parkin-sonism syndrome having a common characteristic clinical course of dystonia with subsequent develop-ment of levodopa-responsive parkinsonism. Vari-ous types of dystonic symptoms were observed such as hemidystonia, torticollis, axial dystonia, focal dystonia, or cranial dystonia (Meige's syndrome). Intervals between the onset of dystonia and that ofparkinsonism varied from one year to about 20 years or the more.