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特集 筋ジストロフィー症
筋ジストロフィー症と筋膜系
サルコレンマ—Freeze Fractureを中心に
Morphological abnormalities of muscle plasma membrane in Duchenne muscular dystrophies: A review for freeze fracture electron microscopic studies
納 光弘
1
Mitsuhiro OSAME
1
1鹿児島大学医学部第三内科
13rd Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, Kagoshima University
pp.741-747
発行日 1980年8月10日
Published Date 1980/8/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905191
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I.はじめに
Duchenne Muscular Dystrophy(DMD)においては,これまでに生化学的および形態学的なサルコレンマ(sarcolemma, muscle plasma membrane,筋鞘膜)の異常が報告されている。その生化学的異常に関しては,本誌の他の項で述べられるので,本項では形態学的異常を中心に総括したい。
Summary
This is a review paper of morphological abnormality in plasma membrane of the muscle fibers in Duchenne Dystrophy. Defects in continuity of plasma membrane in non-necrotic fibers have been reported, and electron cytochemical studies revealed focal decreases of Concanavalin A receptor sites overlying the external surface of the muscle fiber membrane. Freeze fracture electron microscopic studies have shown both increase and decrease of the intramembranous particles.
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