Huntington's choreaと神経伝達物質

Neurotransmitters in Huntington's chorea

I．はじめに

　George Huntingtonにより，遺伝性の成人発症の舞踏病が記載されたのは1872年のことであった^13）。それから100年後の今日でも，この注意深くかつ簡潔な臨床的記述は完壁であるといわれている。欧米においては，このHuntington's choreaの頻度は想像を絶するほど多く，かつその病像が悲惨であることから，その本態をつきとめようとの努力が綿々と続けられてきた。しかし本症の病理学的特徴とされる両側性の高度な線状体萎縮に対応する物質的な異常発見の努力は，100年間実ることはなかった。近年catecholamineの研究の成果として，Parkinson's diseaseのL-Dopaによる治療がほぼ確立したが，catecholamineをはじめとする神経伝達物質の研究が，このように神経変性疾患の病態を明らかにするとともに治療の確立にまで到らしめうることから，臨床的な神経伝達物質に関する研究が近年，急速に進展しつつある。本稿では，Huntington's choreaの神経伝達物質に関する研究の成果をまとめてみることにする。

　Huntington's chorea has long been known as a degenerative disease of basal ganglia, especially of small neurones in the striatum. Until recently, there was quite a little information on the biochemical change in the brain of this disease directly related to the specific pathological change in the striatum. GABA, potent inhibitory neurotransmitter, was the first to be nominated as a specifically decreased substance in the substantia nigra of this disease, which receives strong afferent fibres from the striatum.