中枢神経系のカルミン陽性物質の動態—肝脳疾患における糖原代謝の問題によせて

Über die karmin-positiven Substanzen im zentralen Nervensystem: Ein Beitrag zu den Problemen der Glykogenstoffwechselstörung bei den hepatozerebralen Erkrankungen

まえがき

　Bestのカルミン陽性物質が，Alzheimer II型グリア核内に著明に出現することは，肝脳疾患，とくに猪瀬型の重要所見である^{3 4）}。一方，Wilson病ではこの所見を欠くことが，両疾患の相異点の一つとされていたが，Wilson病でもわずかながら出現し，また腹部型Wilson病の1例で，星状グリア核のみならず，神経細胞核や胞体にまで著明に認められることもたしかめられた^{6 14）}。こうした事実は，肝脳疾患の中枢神経系で，糖原を中心とする炭水化物代謝障害の存在を示すが，その機序はまつたく未解決のままである。本研究は，カルミン陽性物質の中枢神経系への出現が，はたして肝疾患に固有なある因子に特異的に関連するか否か，肝正常群の脳でどの程度にみられるかを中心に，形態学の立場から肝疾患と糖原代謝の問題への一つの手がかりを求めようとしたものである。

　Die hochgradige Ansammelung der karmin-positiven Substanzen im zentralen Nervensystem ist ein charakteristisches histochemiches Kennzeichen der hepatozerebralen Erkrankungen und bestätigt das Vorhandensein der Glykogenstoffwechselstörung bei denselben Krankheiten. Als das vorhereitende Forschungsstadium, um die noch ungeleösten Mechanismen dieser Stoffwechselstörung zu erschließen, wurden 76 alkoholfixierte menschliche Gehirne einschließlch 20 formalinfixierter Fälle mit verschiedenen Lebererkrankungen nach Bestscher Karminfarbungsmethode gefärbt und genau untersucht.

　Karmin-positive Substanzen im zentralen Nervensystem befinden sich in den Grundsubstanzen, perivaskularen Räumen und in den Zytoplasmen sowie Kernen der Astrozyten in den grauen Substanzen, insbesondere in den Großhirnrinden, und erscheinen in größerer Menge bei Leberkrankheiten. Aber es ist bemerkenswert, sie, obwohl in weniger Menge, im zentralen Nervensystem sogar in den Kernen der Astrozyten auch bei den Fällen ohne histopathologische Leberveränderungen finden zu können. Auch in den Nervenzellen (Zytoplasmen und Kernen) werden karmin-positive Körnchen sowohl bei den Fällen ohne Leberveränderungenals auch bei den Leberkränkheiten in gleicher Menge und Haufigkeit aufgefunden.

　Die Quantität der karmin-positiven Substanzen wechselt zwar nach dem Grad der Leberveränderungen und ist am hochgradigsten bei den Leberzirrhosen und dem Bantischen Syndrom, bei denen der Pfortaderhochdruck auffällig ist. Aber sie steht in weniger Beziehung mit der Krankheitsdauer, Bewußtseinstrübung sowie ihrer Dauer und die Karminkörnchen können mit geringer oder keiner Gliaveränderung zum Alzheimerschen IIten Typ auftreten. Es gibt noch einige Fälle ohne Leberveränderungen, bei denen neben den fokalen oder diffusen Hirnveränderungen, z. B. arteriosklerotischen Erweichungen, ausgedehnten ischämischen Veränderungen sowie degenerativen Prozessen, eine Menge der karmin-positiven Körnchen auffindig gemacht wird.

　Für Erscheinung und Vermehrung der karmin-positiven Substanzen im zentralen Nervensystem muß irgendeine unbekannte Einwirkung der Leberfaktoren für wichtig angesehen werden, doch anderseits sollte der folgende Schluß gefolgert werden, daß karmin-positive Substanzen schon unter Wirkungen der Faktoren im niedrigen Niveau oder unter verschiedenen Staffwechselstörungen des zentralen Nervensystems, wenn auch kein Leberfakor vorhanden wäre, im Hirngewebe erscheinen könnten. Der Grad ihrer Erscheinung bei den Leberkrankheiten würde, wenn die Astrozyten auf den Glykogenstoffwechsel im zentralen Nervensystem eine wichtige Rolle spielen, wegen der Beteiligung der Gliainsuffizienz (d. h. Auftreten der Alzheimerschen Gliazelle) deutlicher gemacht.

　Dazu werden einige Hirnbef uncle bei den Leberkrankheiten und Resultate der Messung der Astrozytengriöße im Vergleich mit denen der hepatozerebralen Erkrankungen beschrieben.