皮膚症状，内分泌症状ならびにDysglobulinemiaを伴うPolyneuropathy

Polyneuropathy associated with dermatoendocrinological changes and dysglobulinemia

I．はじめに

　色素沈着・皮膚硬化などの皮膚症状，剛毛・陰萎・無月経・女性化乳房・糖尿病の内分泌症状，monoclonalまたはpolyclonal gammopathy，そのほか浮腫・肝腫大・リンパ節腫脹などを伴い，髄液蛋白細胞解離のみられるpolyneuropathyが，1968年京都大学第2内科clinical conferenceでの症例検討会^1）以来，わが国であいついで報告されている^3〜22）。

　1970年および1971年著者らも上記の多彩な症候を有し，骨髄腫（多発性および孤立性）の存在を充分疑いながらも臨床上，病理解剖上否定された1剖検例（本邦第2例目，骨髄腫の発見されない例としては第1例目）を報告した^14,15）。神経学的にpolyneuropathyを呈するこれらの症例は色素沈着をはじめとする多彩な皮膚科的または内科的症状がみられる点で臨床的にもきわめて特異であり，1973年淀井ら^5）はこれを一つの症候群とすべきであるとしている。

Since 1968 the cases with the following signs have been reported in Japan; chronic sensorimotor polyneuropathy with protein-cell dissociation in thecerebrospinal fluid, papilledema, diffuse skin hyperpigmentation, thickened skin, edema, hyper-trichosis, gynecomastia, hepatomegaly, dysglobu-linemia (monoclonal or polyclonal gammopathy), etc. The author described three cases with such symptomatologies (Case 1: 48-year-old Japanese man, case 2: 63-year-old Japanese man, and case 3: 50-year-old Japanese woman).