Striato-nigral Degeneration—3剖検例の検討

Striato-nigral Degeneration: A report of three cases.

Ⅰ．緒言

　臨床的にParkinsonの症状を呈した患者の剖検例についての報告は多数あるが，振戦麻痺や脳炎後Parkinsonismは黒質をはじめとし，青斑核などのメラニン含有神経細胞の病変が強調されている。1960年，Adamsらは，臨床的にParkinson症状を呈し，剖検で黒質のほかに線状体に強い変性を認めた3剖検例を報告し，臨床病理学的に振戦麻痺とは別の疾患とした^1）。ついで1例を加えて臨床病理学的にさらに詳細に検討を加えている^2,3）。このような症例の報告は，これまでに諸外国でも数少なく，日本においても1968年，第9回日本神経病理学会で，松山らが2例の剖検例を報告したのが最初であり^4），報告例の少ないことは，一つにはこの疾患に関して一般によく知られていないことも原因と考えられる。われわれはさらに斎藤らにより報告された1剖検例^5）を追加し，文献的に比較検討し，この疾患の特徴的な所見について，臨床的，病理学的に考察を加え報告する。

Three cases of striatonigral degeneration were examined clinicopathologically comparing with previously reported cases. The results were as follows.

1. Clinically, some pyramidal and cerebellar signs were noticed besides Parkinson's syndrome.

2. In dorsolateral part of putamen and external segment of globus pallidus were found brown pigment granules in nerve cells, glial cells and perivascular spaces. Iron reaction and PAS stain of the granules were varied and in the second case they were strongly birefringent.