日本夏季脳炎の組織病理

Histopathologie d.Japanischen Sommerencephalitis

名称

　日本脳炎・夏季脳炎・日本夏季脳炎・流行性脳炎・夏季流行性脳炎・日本流行性脳炎・B型流行性脳炎（A型＝Economo脳炎）・急性脳炎・夏季急性脳炎・日本急性脳炎，等はいずれも同義語である。我々は「夏季脳炎」を使い慣れて来た。現在，「日本脳炎」が最も多く使われているようである。本稿では「日本夏季脳炎」とした。

1.Nomenkulatur

Die Japanische Encephalitis,Sommerenceph-alitis,japanische Sommerencephalitis, epide-mische Encephalitis,epidemische Encephalitis Typus B, epidemische Sommerencephalitis, epidemische japanische Encephalitis, akute Encephalitis, akute Sommerencephalitis, akute japanische Encephalitis sind alle die Syno-nyme.

II. Das Gesammtbild der Veranderungen.

Der ganze Aspekt der histopathologischen Veranderungen des Zentralnervensystems bei der japanischen Sommerencephalitis (kurz:"E.J."=Encephalitis japonica) druckt sich als eine "Polioencephalomyelitis universalis prolife-rativa et necrotica" aus.

III. Die Befunde.

1) Zellinfiltration : meistens perivenos (Abb. 1,3), doch kommt es die periarterielle u. die perikapillare : die Infiltrate bestehen meist aus Lymphozyten u. Monozyten. u. oft auch aus neutrophile Leukozyten; die letzte konnen nicht selten uber die perivaskulare Grenzhaut in dasGehirnparenchym emigrieren, was durch die stabile Oxydasereaktion leicht konstatiert wer-den kann. Die meningeale Infiltration ist viel leichter als die Gehirnveranderungen selbst.

2) Umsehriebene Gliawucherung :man unter-scheidet den Gliaknoten u. die Neuronopha-gie. i) Gliaknoten (Abb. 2,3) : eine primare Gliareaktion gegen den Erreger, welche analog mit der Tuberkel bei der Tuberkulose, dem Gummiknoten bei der Syphilis od. dem Leprom beim Aussatze erortert werden durfte. Das Bau-element des Gliaknotens ist hauptptsachlich die Hortegazelle, der sich das neutrophile Leukozyt nicht selten beimischt; auch runde, der Oligo-dendroglia ahnliche Zellen beteiligen sich oft zu der Knotenbildung, welche nach Tsuziyama die Pra-Hortegazelle sein sollen.Es gibt nur kapillare Gefasse im Gliaknoten (Abb.4);dieserscheint, sich in dem praexistentiellen Kapillar-gebiete zu entwickeln. ii) Neuronophagie : hier handelt es sich um eine sekundare Glia-reaktion gegen die nekrotische Nervenzelle.Man sieht durch das ganze Gehirn u. Rucken-mark mannigfaltige Degenerations-u. Nekrosen-formen der Nervenzellen (Abb. 5) u. die Neuro-nophagie (Abb.6) kann in verschiedenen Gebie-ten beobachtet werden, doch kommt sie am hau figsten in der Endhirnrinde,im Thalamus,Nucl.niger u. Vorderhorn des Ruckentnarks vor; besonders im letzten ist sie immer gefunden (Abb.6) u. die Veranderungen des Vorderhorns bei der "E. J."ahneln sehr denen bei der Heine-Medinschen Krankheit. Die beteiligende Zellen sind vorwiegend die Hortegazellen und die neutrophile Leukozyten kommen auch dazu (die Leukozytenneuronophagie).

In der Kleinhirnrinde sieht man oft das Gliastrauchwerk (Abb.7).

3) Umschriebene Gewebsnekrose : sie zeigt sich am deutlichsten durch die Markscheiden-farbung als ein umschriebener Markausfall (Abb. 8);im H. E. Praparate erscheint sie als eine helle, durch das Eosin schlecht gefarbte, meist rundliche Flecke (Abb. 9); im Nissl-Praparate ist sie etwas schwer zu finden, doch aussert sich als ein umschriebener Zellschwund (Abb. 10). In den Nekrosenherden ist das Grundgewebe gelockert u. Kerntrummer sind verstreut, denen sich sparliche Hortegazelle, Ologodendroglia u. Leukozyten beimischen; Gitterzellen sind selten. Der Achsenzylinder sind, je nach dem Grade der Nckrose, einmal geschadigt, einmal rela tivunverandert geblieb-en. Im Herde sieht man oft Blutgefasse (manchmal Kapillare, von Zeti zu Zeit eine Arterie od. Vene), aber die Veranderung des Gefasses selbst ist gering. Auch Blutung kann im Nekrosenherde gefunden werden. Es kommt keine Gewebsreaktionen in der Umage-bung des Nekrosenherdes.

4) Verkalkung u. Eisenreaktion : bei"E. j."kommt die Verkalkung nicht selten vor; sie entsteht stanbartig im umschrienen Gewebsne-krosenberd (Abb. 14); die Nervenzellen in dessen Umgebung u. die Hortegazellen im Gliaknoten od. Gliastrauchwerke konnen auch in Verkalkung verfallen.

Die Eisenreaktion der Endhirnrinde ist ne-gativ od. ausserst geringfugig, was im auffal-lenden Gegensaatz zu ih rem starken Positivfallen bei der Dementia paralytica stehi.

5) Seltene Befunde:es kommt selten die gewohnliche Erweichung (mit mobilem Ab-bauvorgang), so starke Blutung wie es mit einer haemorrhagischen Encephalitis zu tun haben kann (Abb.12),u.die pseudolaminare Rinden-degeneration (Abb.13).

6) Kombination der Befunde : die Zellinfiltra-tion,die umschriebene Gliawucherung u. die umschriebene Gewebsnekrose sind drei Haupt-veranderungen.dei "E. J." Sie kommen jenach den Fallen in verschiedener Kombination vor : i) die Infiltration ist immer gesehen; ⅱ)es gibt Falle, bei welchen die Gliawucherng im Vordergrund steht u. der Nerkrosenherd vermisst ist (provisorisch "Knoten-Fall") ; ⅲ) es kommt Falle, bei welchen die Nekrosenherde beherrschend sind u. die Knotenbildung ganz im Hintergrund steht (prov. der"Nekrose-Fall"); iv) auch wissen wir Falle, bei welchen sich die Gliaknoten u.die Nekrosenherde zusammen befinden (prov. der "Knoten-Nekrose-Fall"). Die Lieblingssitze der umschriebenen Gewebs-nekrose sind der Thalamus, die orale Halfte bes Endhirnhemisphaeriums, das Striatum u. der Nucl.niger, und die Gebiete, wo sich der Nekrosenherd schwer entwickelt, sind das verlangerte u. Ruckenmark.

7) Hauptlokalisation der Veranderungen bei "E. j.":ob sich die Veraderungen wohl durch das ganze Gehirn u. Ruckenmark verteilen, sind der Thalamus u. dann der Niger am schwersten affiziert ; im solchen Sinne konnte man von einer "Diencephalo-mesence-phalitis"sprechen.

IV. Befunde bei der verzogerten Fallen.

Die "E. j." ist eine akute Krankheit. Die Kranke sterben meist in 5-7 Tagen oder gehen an die Erholung. Selten kann sich die Krank-heit verzogern. Wir haben 4 solche Falle,deren Krankheitsdauer 30-88 Tage betrug.

1) Die Infiltration ist im allgemeinen viel leichter als im akuten Stadium,besteht vorwieg-end aus Lymphozyten u. Plasmazellen u. zeigt die Neigung, sich in den Thalamus u. Niger zu beschranken.

2) Der umschriebene Gliawucherungsherd ist sparlich. Die Gliaknoten im akuten Stadium scheinen allmahlich in regressiven Verander-ungen zu verfallen, sich zu verlockern u. zu verschwinden (Abb.15), ohne dass sie schwere Gewebsschadigungen hinterlassen.

3) Der umschriebene Gewebsnekrosenherd fallt uns als ein umschriebener Markschwund auf, doch ist er nicht so scharf wie im akuten Stadium begrenzt (Abb. 16); er erscheint im H. E. Praparat viel weniger deutlich, indem das Grundgewebe des Herdes mit dem Eosin so gut wie das umgebende gefarbt ist (Abb. 17). Das Grundgewebe kann in den Status spongiosus geraten u. eine kugelige Anschwel-lung des Achsenzylinders kann nicht selten im Maschenwerke des spongiosen Gewebes beobachtet werden (Abb.19). Der Rest der Gewebsnekrose aussert sich durch eine um-schrienene Wucherung der Astrozyten (Abb. 18).

V. Zusammenfassung.

1) Die Japanische Sommerencephalitis ist eine akute Entzundung des ganzen Gehirn-u. Ruckenmarksgraues, doch sind die Verander-ungen im Thalamus u. Nucl. niger am starks-ten betont.

2) Die Zellinfiltration, di eumschriebene Glia-wucherung u. die umschriebene Gewebsnek-rose sind drei Kardinalbefunde.

3) Das Gesammtbild der Veranderungen des Zentralnervensystems kann als "Polioencepha-lomyelitis universalis proliferativa et necrotica"zusammengefasst werden.(Autoreferat)

(Die Rede, den 4, Feb. 1961 am 2-ten Japan-ischen Neuropathologenkongress zu Tokyogehalten.)