進行性前部弁蓋部症候群―成人発症従姉妹例

Progressive anterior operculum syndrome in cousins

はじめに

　前頭葉弁蓋部（frontal operculum）の両側血管性病変による皮質型の偽性球麻痺は1926年にFoix，Chavany，Marie^1）によって詳細に論じられたことから，彼らの名を冠して称され，あるいは両側弁蓋部症候群（le syndrome operculaire bilatéral）^2）と呼ばれている。これに関する報告は主にフランス語圏からであり，英語圏ではあまり注目されていない。これは偽性球麻痺の病変高位による症候の相違が主にフランス学派によって研究されてきた^3）ことと関連があるものと思われる。われわれは緩徐進行性の構音障害を呈し，頭部CTで両側Sylvius裂の進行性の開大を認めた従姉妹例の偽性球麻痺症候を分析し，その疾患としての位置づけについて考察する。

Two women descended from a common ancestor developed progressive dysarthria and dysphagia of insidious onset at their late middle ages. The propositus had aphasia and dementia later in her course, and died 11 and 1/2 years after onset, due to acute cerebral necrotizing vasculitis of unknown etiology in the last three months. Her cousin had illness for 3 years without aphasia nor dementia. Both patients had mild pyramidal signs, and lately developed lower cranial and spinal motor neuron involvement.