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Q1　進行期の筋萎縮性側索硬化症患者の栄養管理で注意すべき点は？

A1　呼吸不全患者では，呼吸仕事量の増加が安静時代謝量の増加に関わっており，器械的陽圧呼吸を行って自発呼吸がない状態にすると，必要投与エネルギー量は低下する．ALSでも気管切開下人工呼吸器管理導入後の進行期にはTDEEは低下し，完全四肢麻痺群で平均875.3kcal，totally locked-in state群で平均783.3kcalにも低下する．よって脂質代謝異常や耐糖能異常をきたさないよう，投与エネルギー過多に注意が必要であるが，1,000kcal以下の投与量では低タンパク血症をきたしやすい．800mlでタンパク量を含む各栄養素が充足する割合の濃厚流動食（プロナ^Ⓡなど）をTDEE分投与すると，アルブミン値は維持され，かつ脂質代謝異常や脂肪肝の防止も期待できる．