Case 80

Case 80

患者：51歳，男性．

病歴：生来健康であったが，約2年前から顔面や肩，四肢先端が不随意に動くようになった．次第に性格が変化し，怒りっぽくなったため，家族に連れられて受診した．父親，従兄弟に同様の不随意運動があり，叔父が自殺している．

神経学的所見：一般内科所見に異常はなかった．意識は清明であったが，顔面をしかめ，舌を突出し，頸部を左右に振り，肩をすくめるような不随意運動がみられ（図1），四肢の舞踏様運動も目立った．明らかな筋力低下，筋強剛はなく，腱反射は正常で，病的反射はなかった．小脳症状，感覚障害は明らかでなかった．

検査所見：血液生化学検査では特記すべき異常は認めなかった．頭部単純MRI（図2）を示す．