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Kokyu to Junkan Volume 41, Issue 1 （January 1993）

呼吸と循環 41巻1号（1993年1月発行）

Japanese English

症例

基礎疾患の認められなかったAA型心アミロイドーシスの1例 A Case of Primary Cardiac Amyloidosis with Amyloid A Protein 粟生田輝 ¹ , 豊崎哲也 ¹ , 斉藤俊弘 ¹ , 依光一之 ¹ , 宮崎彰 ¹ , 出口不二夫 ¹ , 稲垣義明 ¹ Akira Aouda ¹ , Tetsuya Toyozaki ¹ , Toshihiro Saito ¹ , Kazuyuki Yorimitsu ¹ , Akira Miyazaki ¹ , Fujio Deguchi ¹ , Yoshiaki Inagaki ¹ ¹千葉大学医学部第三内科 ¹The Third Department of Internal Medicine, Chiba University School of Medicine キーワード：心アミロイドーシス , アミロイドA蛋白 , 心内膜心筋生検 , cardiac amyloidosis , amyloid A protein , endomyocardial biopsy Keyword: 心アミロイドーシス , アミロイドA蛋白 , 心内膜心筋生検 , cardiac amyloidosis , amyloid A protein , endomyocardial biopsy pp.89-92

発行日 1993年1月15日 Published Date 1993/1/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404900608

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　基礎疾患の認められないAA型心アミロイドーシスの稀な1例を経験したので報告する，症例は46歳男性．1989年10月より労作時息切れが出現し，徐々に増悪したため1990年4月当院に入院．心電図で1度房室ブロックとV₁〜V₄でrS patternを認め，心エコーで心室壁肥厚，輝度亢進を認めたため，心アミロイドーシスの疑いで左室心内膜心筋生検を施行した．Congo-red染色は偏光レンズ下で緑色調の複屈折性を示し，心アミロイドーシスと診断．酵素抗体法にて，アミロイドA蛋白の沈着を認めた．巨舌や皮膚症状はなく，肝腎機能は正常で，炎症反応もなかった．直腸生検ではアミロイドの沈着はなく，骨髄穿刺など基礎疾患の有無を検索したが不明であった．基礎疾患の認められないAA型アミロイドーシスの存在は，アミロイドーシスの分類および治療を考えるにあたり重要な症例と思われる．

A case of cardiac amyloidosis in a 46-year-old male is reported. He was admitted for dyspnea. Physical examination revealed third and forth heart sound and hepatomegaly. Radiographic heart-thoracic ratio was 53 %. Electrocardiogram showed first degree A-V block, rS pattern in V₁~V₄ leads, and amubulatory electrocardiogram showed ventricular tachycardia. Echocardiogram revealed hypertrophy and highly re-fractile echoes of the left ventricular wall.