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BRAIN and NERVE Volume 73, Issue 10 （October 2021）

BRAIN and NERVE 73巻10号（2021年10月発行）

Japanese English

特集中枢神経・末梢神経の悪性リンパ腫

血管内大細胞型B細胞リンパ腫（IVLBCL） Intravascular Large B-cell Lymphoma 小田真司 ¹ , 髙尾昌樹 ² Shinji Oda ¹ , Masaki Takao ² ¹国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター病院脳神経内科 ²国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部 ¹Department of Neurology,National Center Hospital,National Center of Neurology and Psychiatry ²Department of Laboratory medicine,National Center Hospital,National Center of Neurology and Psychiatry キーワード：血管内大細胞型B細胞リンパ腫 , 血管内リンパ腫 , ランダム皮膚生検 , 血球貪食症候群 , stroke mimics , intravascular large B-cell lymphoma , intravascular lymphoma , random skin biopsy , hemophagocytic syndrome Keyword: 血管内大細胞型B細胞リンパ腫 , 血管内リンパ腫 , ランダム皮膚生検 , 血球貪食症候群 , stroke mimics , intravascular large B-cell lymphoma , intravascular lymphoma , random skin biopsy , hemophagocytic syndrome pp.1087-1097

発行日 2021年10月1日 Published Date 2021/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201898

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血管内大細胞型B細胞リンパ腫は節外性B細胞リンパ腫の一型であり，腫瘍細胞が細小血管内で選択的に増殖することを特徴とする疾患である。多様かつ非特異的な症状を呈することから診断に難渋することが多く，いかに本疾患を鑑別に挙げてランダム皮膚生検をはじめとする組織診断を行うかが診断のカギとなる。治療の進歩により早期診断の重要性が高まっているが，病態や機序にはいまだ不明な点も多く，今後の知見の蓄積がまたれる。

Abstract

Intravascular large B-cell lymphoma is an extranodal large B-cell lymphoma characterized by the selective growth of tumor cells in small vessels. It is often difficult to diagnose because of its various and non-specific manifestations. A key to diagnosis is an understanding of how to suspect this disease and performing tissue diagnoses including random skin biopsy. Due to advances in treatment, the importance of early diagnosis is increasing. However, as the pathogenesis and manifestations of the disease are still unclear, additional knowledge is needed.