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BRAIN and NERVE Volume 71, Issue 4 （April 2019）

BRAIN and NERVE 71巻4号（2019年4月発行）

Japanese English

増大特集神経学のための皮膚アトラス

スタージ・ウェーバー症候群 Sturge-Weber Syndrome 定平知江子 ¹ Chieko Sadahira ¹ ¹東京都立小児総合医療センター皮膚科 ¹Department of Dermatology, Tokyo Metropolitan Children's Medical Center キーワード：スタージ・ウェーバー症候群 , 単純性血管腫 , ポートワイン母斑 , 脳軟膜血管腫 , てんかん , 緑内障 , MRI検査 , Sturge-Weber syndrome , nevus flammeus , port-wine stain , leptomeningeal angioma , epilepsy , glaucoma , MRI Keyword: スタージ・ウェーバー症候群 , 単純性血管腫 , ポートワイン母斑 , 脳軟膜血管腫 , てんかん , 緑内障 , MRI検査 , Sturge-Weber syndrome , nevus flammeus , port-wine stain , leptomeningeal angioma , epilepsy , glaucoma , MRI pp.384-389

発行日 2019年4月1日 Published Date 2019/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201281

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スタージ・ウェーバー症候群（SWS）に伴う顔面の単純性血管腫は，三叉神経第1枝領域に認められることが典型とされている。近年SWSの皮疹について，顔面の血管構造に伴った分布であるという意見が新たに提唱されている。現在のところ，SWSのスクリーニングに関して統一した意見はないが，疑わしい皮疹の場合はすみやかに眼科医の診察を仰ぐことが勧められる。MRI検査は，生後半年頃までの児では偽陰性になる可能性がある。

Abstract

The cutaneous findings associated with Sturge-Weber syndrome (SWS) are characterized by a port-wine stain at the site of the first branching of the trigeminal nerve. Recently, a new vascular classification for the port-wine stain is proposed in association with SWS. There is no consensus regarding the screening of SWS, but suspected cases of SWS are recommended for early referral to ophthalmologists. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain in infants, when they are younger than 6 months, leaves the possibility of false-negatives of SWS.