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BRAIN and NERVE Volume 68, Issue 9 （September 2016）

BRAIN and NERVE 68巻9号（2016年9月発行）

Japanese English

総説

CLIPPERS—chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) 菅信一 ¹ Shinichi Kan ¹ ¹相模原中央病院放射線科 ¹Department of Radiology, Sagamihara Chuo Hospital キーワード： CLIPPERS , 中枢神経 , MRI , CLIPPERS , central nervous system , MRI Keyword: CLIPPERS , 中枢神経 , MRI , CLIPPERS , central nervous system , MRI pp.1069-1080

発行日 2016年9月1日 Published Date 2016/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416200554

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参考文献 Reference

CLIPPERSは，2010年にPittockらによって提唱された新しい疾患概念である。病理，画像，臨床的特徴を名前に盛り込んだ疾患名で，すなわち，chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroidsの頭文字よりなる。特徴的な画像所見は，橋を中心として造影後，点状および弧状の造影効果がみられることである。再発時に橋を中心とした病変とみられることも重要な所見となる。本疾患に特異的なバイオマーカーはないので，常に他の疾患との鑑別に留意する必要がある。種々の鑑別の中で，いわゆる前リンパ腫の状態である，GradeⅠリンパ腫様肉芽腫症や悪性リンパ腫のsentinel lesionとの鑑別が困難であるが重要となる。

Abstract

Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) has been recently identified as an inflammatory central nervous system (CNS) disorder.

Punctate and curvilinear gadolinium enhancement (peppering) the pons is a characteristic magnetic resonance imaging (MRI) feature of CLIPPERS. Pathogenesis of this disorder remains unknown. A specific serum or cerebrospinal fluid biomarker for this disorder is currently unknown.

Whether CLIPPERS is an actual new disease or just represents overlapping symptoms from multiple diseases is still debated.

Many differential diagnoses exist even when using imaging as a tool. Pre-lymphoma states, such as grade I LYG (lymphomatoid granulomatosis) and sentinel lesions of primary CNS lymphoma are the most difficult to distinguish.