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BRAIN and NERVE Volume 66, Issue 7 （July 2014）

BRAIN and NERVE 66巻7号（2014年7月発行）

Japanese English

増大特集アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで

アミロイドとは Characterization of Amyloidosis 矢﨑正英 ^1,2,3 , 池田修一 ^1,3 Masahide Yazaki ^1,2,3 , Shu-ichi Ikeda ^1,3 ¹信州大学先鋭領域融合研究群バイオメディカル研究所 ²信州大学大学院医学系研究科疾患予防医科学系加齢生物学 ³信州大学医学部脳神経内科，リウマチ膠原病内科 ¹Institute for Biomedical Sciences, Interdisciplinary Cluster for Cutting Edge Research, Shinshu University ²Department of Aging Biology, Institute of Pathogenesis and Disease Prevention, Shinshu University Graduate School of Medicine ³Department of Medicine (Neurology and Rheumatology), Shinshu University School of Medicine キーワード：アミロイドーシス , 蛋白質ミスフォールディング , βシート構造 , アミロイド代謝回転オーバー , アミロイド退縮 , amyloidosis , protein misfolding , β-sheet , amyloid turnover , amyloid regression Keyword: アミロイドーシス , 蛋白質ミスフォールディング , βシート構造 , アミロイド代謝回転オーバー , アミロイド退縮 , amyloidosis , protein misfolding , β-sheet , amyloid turnover , amyloid regression pp.723-730

発行日 2014年7月1日 Published Date 2014/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416101832

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参考文献 Reference

アミロイドーシスは，不溶化した線維状の蛋白質（アミロイド）が組織に沈着して，細胞・組織・臓器の機能障害を引き起こす疾患群である。沈着したアミロイドは，コンゴーレッド染色で赤橙色に染まり，偏光顕微鏡下では緑色偏光を呈する。沈着したアミロイドは常に沈着と融解といった代謝回転を受けており，有効な治療法がなされれば，いくつかのアミロイドーシスでは沈着アミロイドの退縮が期待できる。

Abstract

Amyloidosis refers to disorders that cause organ failure due to amyloid deposition. Deposited amyloid is clearly stained by Congo red and is detected by apple-green birefringence under polarized light. Amyloid fibril proteins are very stable, but several recent studies have revealed that amyloid deposition and the clearance of fibrils cause the steady turnover of deposited amyloid proteins. Therefore, in several amyloidosis disorders, especially primary AL, reactive AA, and transthyretin-related amyloidosis, effective therapies are expected to cause the regression of tissue-deposited amyloid.