序

Introduction

はじめに

　Corticobasal syndrome（CBS）とは，臨床症候を示す用語で，大脳皮質徴候（失行，皮質性の感覚障害，他人の手徴候，ミオクローヌス，失語など）と錐体外路徴候（固縮，無動，ジストニア，振戦など）が存在し，かつ一側優位である症候群であり，その背景にはさまざまな疾患が含まれる¹⁾。CBSは大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration：CBD)²⁾の典型的な臨床像だと考えられていた。しかし，CBDの中でCBSを示すのは一部にすぎないことが明らかとなり（Fig.1），CBSは臨床診断名，CBDは病理診断名として使われるようになっている¹⁾。一方，CBSという観点からみると，背景疾患や関連する異常蓄積蛋白，遺伝子変異が最近相次いで報告され，PubMedでタイトルとabstractに含まれている“CBS”の論文数をみると（Fig.2），2006年までは一桁であったが，2007年より二桁となり，近年ますます増加している。