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BRAIN and NERVE Volume 59, Issue 10 （October 2007）

BRAIN and NERVE 59巻10号（2007年10月発行）

Japanese English

増大特集 ALS―研究と診療の進歩

ALSの皮膚変化 Skin Changes of Amyotrophic Lateral Sclerosis 尾野精一 ¹ Seiitsu Ono ¹ ¹帝京大学ちば総合医療センター神経内科 ¹Department of Neurology, Teikyo University Chiba Medical Center キーワード： amyotrophic lateral sclerosis , collagen , glycosaminoglycan , CNTF , VEGF , IGF-1 Keyword: amyotrophic lateral sclerosis , collagen , glycosaminoglycan , CNTF , VEGF , IGF-1 pp.1099-1107

発行日 2007年10月1日 Published Date 2007/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416100150

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参考文献 Reference

はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis: ALS）は運動ニューロン疾患に分類され，脊髄，脳，脳幹の運動ニューロンが変性していくのが特徴である。原因は今なお不明である。平均発症年齢は55歳で，常に進行性であり，通常発症から2～3年で死亡する^1）。以前より，ALS患者は末期に至るまで褥瘡の起こらないことが知られており，この理由はいまだ不明である^2－4）。さらにALS患者の皮膚はなめし皮のようにしなやかであり，皮膚をつまんで離すと元の位置に戻るのに時間のかかる現象（“皮膚のつまみ現象”）がみられる^5）。この現象は発症より通常，2年以上経過した患者に認められる（Fig.1）。皮膚のつまみ現象と褥瘡の起こらないことはALSに特異的と考えられるが，これまであまり注目されていない。ALS患者の皮膚病変については，1960年，Fullmerらが初めて報告した^6）。FullmerらはALS患者の皮膚を光顕的に検討し，ALS患者は対照群に比較して高頻度に膠原線維の断裂，離開，細小化，さらに酸性ムコ多糖類の増加などがみられると報告した。彼らはこれらの皮膚の変化はALSに特徴的であり，この変化が著明である場合はALSの診断的価値があると結論している^6）。以来，筆者のALSの皮膚の研究まで，ALSの皮膚に関する研究はほとんど見当たらない。

　本稿では，主に筆者の研究を中心に，ALSの皮膚に関する最近の知見を述べることにする。

Abstract

　It has been repeatedly noted, but never as yet fully explained, that patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) do not develop bedsores even at the terminal stage.　Furthermore, the skin of ALS patients feels supple, like tanned leather, and loses elasticity.　When the skin is stretched, it returns only sluggishly to its original position.　We termed this property of skin "delayed return phenomenon (DRP)"; it is usually seen more than 2.5 years after the onset of symptoms.　Although it is thought that a phenomena such as DRP and the absence of bedsores are characteristic of this disease, little attention has been paid to these unique features in ALS patients.　In this review we summarize recent developments in research on skin from ALS patients.　From our own works cited in this review it is clear that not only the motor neuron but also the skin is affected in ALS, and that abnormalities of collagen, glycosaminoglycans, vascular endotherial growth factor (VEGF) and neurotrophic factors like ciliary neurotrophic factor (CNTF), neurotrophin-3 (NT-3) and insulin-like growth factor-1 (IGF-1) do occur in the skin of ALS.　Examination of the skin in patients with ALS would be easy to carry out as an additional examination.　Further analysis of the complex skin abnormalities will be useful in elucidating the basic pathological mechanism of ALS.