後腹膜線維化症

1　はじめに

　本症は40〜60歳の男性に多く，後腹膜腔の疎性結合組織の線維化により，尿管や血管の圧迫狭少化を起こす（図1）。病変はL₃〜S₂の高さの正中部に発生し，両側性のことが多い。初期症状は易疲労感，体重減少，微熱で，次いで腹痛，腰痛が起こり，進行例では無尿，両側水腎などの症状から発見されることが多い。原因は，特発性と続発性に分類される。前者は原因不明のときに，後者は薬剤，悪性腫瘍，感染，出血，尿溢流，大動脈瘤，放射線照射などによる後腹膜腔への反応性変化で発症する。病変腫瘤性または線維性としてみられ，線維性は境界が不明瞭である。組織学的には膠原線維と線維芽細胞の増生があり，炎症性細胞の浸潤が著しい。検査所見は，BUNと血清クレアチニンの上昇，赤沈亢進，貧血，CRP上昇，自己抗体陽性，A／G比低下がみられる。

　診断は，上記の症状と検査所見の他，画像診断から容易であるが，確定診断するにはCTガイド下または開腹下の生検が必要である。治療は，腎保存を目的として，尿管カテーテル留置または経皮的腎瘻を造設する。続発性では原因疾患の治療を行う。ステロイドの奏効率は高く，使用期限は症状と検査所見を指標とするが，尿管剥離術や尿管端々吻合術の外科的治療に至ることもある。