悪性褐色細胞腫

Malignant pheochromocytoma

▶ポイント

・2017年のWHO腫瘍分類において，すべての褐色細胞腫・パラガングリオーマは悪性腫瘍と定義づけられた．

・悪性化と関連の強い遺伝子として，SDHB遺伝子変異が知られている．腹部のパラガングリオーマ症例で頻度が高く，悪性化と関連する可能性がある．

・腫瘍サイズの縮小・増大の抑制，カテコラミン産生過剰に伴う症状のコントロール，腫瘍増大に伴う症状の緩和を目的に治療が選択される．

・手術，化学療法（CVD療法），標的アイソトープ治療（¹³¹I-MIBG治療）が用いられるが，各治療のエビデンスレベルは決して高いとはいえない．症例報告ごとに，各治療モダリティを組み合わせた集学的治療が行われている．