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Rinsho Hinyokika Volume 35, Issue 8 （August 1981）

臨床泌尿器科 35巻8号（1981年8月発行）

Japanese English

症例

46XX／48XXYYモザイクの真性半陰陽の1例 A CASE OF TRUE HERMAPHRODITISM WITH A 46XX/48XXYY CHROMOSOMAL MOSAICISM 出村孝義 ¹ , 岡村廉晴 ¹ , 藤沢真 ¹ , 有馬滋 ¹ , 坂下茂夫 ¹ , 高村孝夫 ¹ , 藤本征一郎 ² Takayoshi Demura ¹ , Kiyoharu Okamura ¹ , Makoto Fujisawa ¹ , Shigeru Arima ¹ , Shigeo Sakashita ¹ , Takao Takamura ¹ , Seiichiro Fujimoto ² ¹旭川医科大学泌尿器科学教室 ²北海道大学医学部産婦人科学教室 ¹Department of Urology, Asahikawa Medicall College ²Department of Obstetrics and Gynecology, School of Medicine, Hokkaido University pp.803-806

発行日 1981年8月20日 Published Date 1981/8/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1413203199

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緒言

　真性半陰陽は睾丸と卵巣が同一個体に共存している稀な奇形であり，竹崎^1）により本邦100例が集計され報告されている。真性半陰陽における性染色体構成は他の半陰陽に比べはるかに多彩であるが，本邦では未報告の極めて稀な染色体構成，すなわち46XX／48XXYYのモザイクを呈した真性半陰陽症例を経験したので報告し，真性半陰陽の二，三の問題点につき考察を行なう。

A case of true hermaphroditism with a 46XX/48XXYY chromosomal complement was reported. The patient was a one year and three months old child reared as a boy. He was referred to us for evaluation of hypospadias. The phallus was developed well with chordee and urethra opening at peri-neum. He had labioscrotal folds without fusion, in which gonads were palpated bilaterally. The right gonad seemed to be a testis, but the left gonad was thought to be an ovotestis because of presence of a hard irregular surfaced portion within the gonad.