48, XXYY，他

　Klinefelter syndromeは47,XXYであることが知られている。XXYYはBarr （Canad．　M．　A．　J．　90：　575，1964）など以来すでに多数知られている。XXYYはKlinefelterと同様症状をもつが，加えてaggressivebehavior, unusual tallness, mentalretardationを備えている。報告は19歳，185.4cm,101.2kg，精薄，eunuchoid男，血圧134／80，頭囲56.1cm, sitting height 88.9cm，arm span 189.2cm，その他Kline—felterに一致の顔貌，penis正常，睾丸小，hypoplasia。　uncontrolla—ble, aggressive, destructiveな挙動で入院させられた。睾丸biopsyでhyaline basement membrane肥厚，tubular cell空泡化，Leydig細胞は大きな塊りでalk．　Phosphatase活性著明。IQ 59, PPVT 60, WISC43，放火したりケンカしたり，粗暴。17Ks 3.9mg,17kgs 7.1mg，gonadotrophin 16〜50mouse unit，，WaR （—），血液化学正常。48，XXYYと決定。dermatoglyphicpattemは手掌でulnar loop，右1指はlateral pocket loop, total ridgecount 115, palmar main lineはtransverse方向，Triradius cなし，a-t—d angle右45度，左50度，axi—al triradii。足蹠のplantar patternはhallucal areaにwhorlを画き，左は極めてまれなnarrow loopでtibial borderにひらき，fibular ma—rginにextra limital triradiusをもつている。

　47,XXY KIinefelterと比較するとXXYは身長正常上限，XXYYは異常に高い。IQはXXY平均75％で正常域，XXYYはmentalretardation。eunuchoid共通，性格はXXYがpassiveなのに反しXXYYは著しくaggressive。der—matoglyphic patternは全くちがう。total ridge countはXXY 118.7〜121.7,XXYYは40〜115（平均70）。