腎血管筋脂肪腫自然破裂に対する腎動脈塞栓術後に非感染性腎内ガス像を呈した症例

　患　者　47歳，女性。

　主　訴　低血圧発作。

　家族歴・既往歴　特記すべきことなし。

　現病歴　生下時よりてんかん発作，精神発達遅延，顔面血管線維腫，頭蓋内石灰化を認め，結節性硬化症と診断されていた。2003年6月中旬に意識消失，低血圧，チアノーゼ，発熱が出現したため，7月中旬に当科を受診し，CT，MRIにて腎血管筋脂肪腫の自然破裂と診断され，加療目的にて入院となった。

　入院時現症　血圧73/55mmHgと低血圧を認めた。眼瞼結膜は貧血様，精神発達遅延を認め，意思疎通はとれず，寝たきりの状態であった。鼻唇溝から両頬にかけて血管線維腫，手足の爪には肉芽腫様の変化がみられ，爪下線維腫を認めた。右腹部には弾性硬，表面平滑，小児頭大の腫瘤を触知した。

　入院時検査成績　Hb 8.1g/dl，Ht 24.2％と貧血を認め，BUNは93mg/dl，LDH 658IU/l，CRP 5.5mg/dlと上昇を認めた。尿検査異常は認めず，呼吸機能はPO₂ 67.3mmHg，PCO₂ 32.5mmHgと低下していた。

　画像診断　腹部CTでは両腎ともわずかに正常腎実質を残しているが，大部分は脂肪成分を有する腫瘍によって置換されており，腎血管筋脂肪腫の所見であった。右腎上極には被膜に包まれた部分があり，内部はlowからややhigh density areaが混在しており，新旧混在した被膜下血腫と考えられ，右腎血管筋脂肪腫の自然破裂と診断した（図1，2）。

　経過　腫瘍に一致して微細な腫瘍血管の増生を認めた。右腎腫瘍内に2cm大の動脈瘤を3個認め，上極に血腫と思われる無血管領域がみられたことより，上極枝末しょうの動脈瘤が破裂したと考えられた。

　以上より右腎腫瘍内の腎動脈瘤破裂の診断の下，金属コイルを使用して腎動脈瘤塞栓術を施行した。未破裂の動脈瘤以外も大きさが5mm以上あり自然破裂の危険性が高いために同時に塞栓を行った（図3）。塞栓後，動脈瘤は描出されなくなったが，梗塞範囲は腫瘍を含め広範囲となった（図4）。

　塞栓後2日目より39℃ 以上の発熱とCRP，および白血球の上昇を認めた。抗生剤の投与にもかかわらず5日目も解熱傾向がなく，CRPが上昇傾向を示したため，CTを施行したところ腫瘍内にガス像を認めた。発熱および炎症反応の上昇を認めたため，気腫性腎盂腎炎も疑われたが（図5），尿検査で膿尿はなく，DICの所見を認めなかったことより塞栓術に伴う腎内ガス像と判断し，厳重な経過観察の下，保存的治療のみを行った。

　術後6日目より白血球，CRP，LDHの低下とともに解熱傾向となり，その後の経過は良好で退院となった。退院後も全身状態良好で，退院後のCTではガス像も消失した（図6）。