種痘様水疱症様の皮疹を呈し，死の転帰をとった皮膚のEpstein-Barrウイルス関連リンパ球増殖症の1例

A fatal case of Epstein-Barr virus-associated cutaneous lymphoproliferative disorders which presented hydroa vacciniforme-like eruptions

　16歳，女性．7歳頃から顔面に紅色丘疹や水疱が出現し，皮疹は徐々に躯幹へ拡大した．初診時，全身に直径約1cmまでの壊死性痂皮を伴う潰瘍と瘢痕が多発しており，1週間前より続く40℃の発熱を伴っていた．病理組織学的に真皮浅層から皮下脂肪組織の血管周囲に，一部に異型性を有するリンパ球の稠密な浸潤がみられた．浸潤細胞はT細胞系で，約30％がlatent membrane protein−1陽性，約30％がEB virus-encoded small nuclear RNAs陽性であったことより，種痘様水疱症様皮疹を呈したEBウイルス関連リンパ球増殖症と診断した．初診の翌日，全身の血疱と皮下出血，腹痛が生じて他医を受診し，翌々日に死亡した．