若年成人の皮膚筋炎—家族性大腸ポリポーシスとその癌化が見いだされた1例

Dermatomyositis in a young adult patient with familial adenomatous polyposis showing canceration

　26歳，女性．1998年5月，顔面に瘙痒性紅斑が出現したため来院．以後，皮疹は急速に増悪し，ヘリオトロープ疹，ゴットロン徴候が相次いで出現．胸・背部の広範囲に多形皮膚萎縮を呈してきた．病理組織学的には表皮の萎縮，基底層の液状変性，真皮上層の浮腫，血管周囲の炎症細胞浸潤を認めた．血液検査上，抗核抗体陽性．筋原性酵素は日ごとに上昇，皮疹出現約1か月後には筋症状が出現し，筋電図上，筋原性変化を示した．皮膚筋炎の診断のもと内臓悪性腫瘍の有無を精査したところ，大腸に無数のポリープを認め，遺伝子検索結果と合わせて家族性大腸ポリポーシスの存在が明らかとなった．皮膚筋炎症状の急速な進展に対しプレドニゾロン（PSL）60mg／日の内服を開始し，12.5mg／日まで漸減した段階で大腸切除術を施行．病理標本上，10³個以上のポリープ中1個のポリープに癌化が見いだされた．