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Rinsho Hifuka Volume 53, Issue 2 （February 1999）

臨床皮膚科 53巻2号（1999年2月発行）

Japanese English

症例報告

接合部型（Herlitz致死型）表皮水疱症の1例 A case of junctional epidermolysis bullosa (Herlitz) 樋口昌則 ¹ , 山路雅己 ¹ , 朴木久美子 ¹ , 村松勉 ¹ , 白井利彦 ¹ , 吉田裕慈 ² , 高橋幸博 ² , 吉岡章 ² Masanori HIGUCHI ¹ , Masami YAMAJI ¹ , Kumiko HONOKI ¹ , Tsutomu MURAMATSU ¹ , Toshihiko SHIRAI ¹ , Yuji YOSHIDA ² , Yukihiro TAKAHASHI ² , Akira YOSHIOKA ² ¹奈良県立医科大学皮膚科学教室 ²奈良県立医科大学付属病院新生児集中治療部 ¹Department of Dermatology, Nara Medical University ²Division of Neonatal Intensive Care, Nara Medical University Hospital キーワード：表皮水疱症 , Herlitz致死型 , Bart症候群 , immunomapping Keyword: 表皮水疱症 , Herlitz致死型 , Bart症候群 , immunomapping pp.141-143

発行日 1999年2月1日 Published Date 1999/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412902780

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　患者は，在胎40週，出生体重2,882gにて出生した男児で，出生時よりほぼ全指と右下腿部から右足部，および左足底部にBart症候群を思わせるびらん，潰瘍を認めた．その後，主に外力のかかる部位に水疱とびらんが繰り返し出現した．病理組織学的には表皮下水疱を呈していた．また，α6integrin，β4integrin，laniinin，type IV collagenおよびtype VII collagen対する種々のモノクローナル抗体を用いた蛍光抗体法により病変部皮膚組織でのimmunomappingを施行したところlamina lucidaでの水抱形成を確認した．その後，皮疹は全身に拡大し，生後4か月で死亡した．