接合部型（Herlitz致死型）表皮水疱症の1例

A case of junctional epidermolysis bullosa (Herlitz)

　患者は，在胎40週，出生体重2,882gにて出生した男児で，出生時よりほぼ全指と右下腿部から右足部，および左足底部にBart症候群を思わせるびらん，潰瘍を認めた．その後，主に外力のかかる部位に水疱とびらんが繰り返し出現した．病理組織学的には表皮下水疱を呈していた．また，α6integrin，β4integrin，laniinin，type IV collagenおよびtype VII collagen対する種々のモノクローナル抗体を用いた蛍光抗体法により病変部皮膚組織でのimmunomappingを施行したところlamina lucidaでの水抱形成を確認した．その後，皮疹は全身に拡大し，生後4か月で死亡した．