Japanese
English
原著
致死型先天性表皮水疱症（Herlitz）—その1例におけるHemidesmosomeの態度について
Epidermolysis Bullosa Hereditaria Lethalis (Herlitz):A Case Roport with an Ultrastructural Finding of Hemidesmosomes
奥田 長三郎
1
,
近藤 裕昭
1
,
設楽 篤幸
1
,
佐藤 信輔
1
,
佐藤 良夫
1
Chozaburo OKUDA
1
,
Hiroaki KONDO
1
,
Atsuyuki SHITARA
1
,
Shinsuke SATO
1
,
Yoshio SATO
1
1新潟大学医学部皮膚科教室
1Department of Dermatology, Niigata University School of Medicine
pp.1205-1210
発行日 1982年12月1日
Published Date 1982/12/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412202757
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致死型先天性表皮水疱症（Herlitz）は未だまれな疾患である．その1例を経験し，電顕的に従来と異なる所見を認めたので報告した．自験例は生下時より四肢に水疱があり，爪の変形や一部の爪の脱落も見られ，種々の治療にもかかわらず生後約3ヵ月半で死亡した．経過中に皮膚の萎縮，瘢痕や稗粒腫は出現しなかった．電顕的にjunctiolysisを確認したが，非水疱部のhemidesmosomeには最近指摘されているような明らかな異常は認められなかった．
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