前腕に脳回転状腫瘤を認めたプロテウス症候群の1例

A case of Proteus syndrome associated with a cerebriform tumor on the forearm

　46歳，女性．生来，上腕，手背のびまん性腫大あり，リンパ浮腫と診断されていた．中学生時，丹毒罹患後，右前腕に不整な褐色斑出現．その後も蜂窩織炎を繰り返し，20歳頃より同部が疣状隆起，30歳後半より徐々に増大してきた．初診時，四肢は右側優位にびまん性に腫大し，様々な色素沈着病変を合併．右前腕には，脳回転状の皺襞を有する小児頭大の岩礁状隆起性病変，また頸部，項部，前胸部に表面凹凸する不整な紅褐色斑が見られた．骨X線像著変なし．岩礁状部の組織では，表皮の乳頭状増殖，脂肪腫，血管腫，リンパ管腫，線維腫が混在し，リンパ浮腫を伴っていた．1）半側肥大，2）脈管，脂肪組織，膠原線維の過誤腫，3）皮膚の脳回転状腫瘤などの存在より，本例をプロテウス症候群と診断．従来の報告に比して症状発現が緩徐で，皮膚組織の過剰発育が主体だった．