プロテウス症候群の1例

A case of Proteus syndrome

　33歳，男性．本邦10例目となるプロテウス症候群．左大腿リンパ管炎，左外腸骨静脈閉塞にて整形外科に入院中両鼠径部，左腋窩の皮疹と左足底の腫瘤について，当科依頼された．顔面の多発性外骨腫，巨指および巨趾が幼少時より認められ，成長に伴い側彎症，片側肥大が出現した．13歳時，過成長に伴う肥大のため左前腕および左栂趾切断の既往がある．家族に同症は認めない．両鼠径部と左腋窩に暗褐色の疣状または乳頭腫状の局面，左足底には脳回転状の手拳大腫瘤を認めた．組織はそれぞれ疣状表皮母斑と結合組織母斑に一致し，全身所見と併せてプロテウス症候群と診断した．足底の結合組織母斑はプロテウス症候群に伴うことが多く，全身の診察が必要である．