ステロイドパルス療法が奏効し，免疫組織学的にも改善が確認された進行性全身性硬化症の検討

A case of progressive systemic sclerosis (PSS) that is effectively treated with steroid pulse therapy and is confirmed by immunohistologic method

　51歳，女性．四肢および前胸部の硬化を自覚して当科を受診した．臨床症状と病理組織学的所見より進行性全身性硬化症（PSS）と診断した．進行が速やかであったこと，肺病変を伴っており臨床症状も日常生活に支障のある程度まで進行していると考えられたので，入院の上パルス療法を行った．実施直後より臨床症状は改善し，また免疫組織学的にも治療前陰性であった病変部のCD34陽性細胞が次第に増加していくことが確認された．また，PSSにおけるパルス療法の有効性に関する文献的考察を加えた．