消化管平滑筋腫および肉腫を合併したvon Recklinghausen病の1例

A case of von Recklinghausen's disease associated with leiomyoma and leiomyosarcoma of the digestive tract

　54歳，女．25歳時にカフェ・オ・レ斑および皮膚腫瘤の多発よりvon Recklinghausen病の診断を受ける．40歳時，逆流性食道炎の手術時に腹腔内，特に空腸上部に多数の腫瘤が認められ，病理組織学的にleiomyomaと診断された．41歳時に腹部に小児頭大の腫瘤が出現．病理診断はleiomyoma with partial malignant changeだった．その後，腹痛が出現するも対症的に治療していた．1990年1月，腹部エコーにて腹腔内に多発性の腫瘤を認め，当院外科にて腸管を含めて腫瘍を切除し，腸管を端々吻合した。消化管平滑筋腫および肉腫を合併したvon Recklinghausen病の本邦報告例について若干の文献的検討を加えた．