von Recklinghausen病に合併した乳房Paget病の1例

A case of mammary Paget's disease with von Recklinghausen disease

要約　67歳，女性．初診の2か月前より右乳頭に掻痒を伴う紅斑が出現した．他院にて慢性湿疹としてステロイド外用薬で加療されたが改善せず，当科を受診した．数十年前にvon Recklinghausen病を指摘されている．初診時，全身に柔らかい紅褐色調の結節を多数認め，右乳頭・乳暈には掻痒を伴う境界明瞭な紅斑があった．病理組織学的に，表皮全層にわたりPaget細胞を認め，表皮の一部では棘融解像を呈し，乳房Paget病と診断し，胸筋温存乳房切除術後，右腋窩リンパ節の転移巣に対して化学療法を施行した．von Recklinghausen病は一般的に神経系腫瘍の合併頻度が高いが，上皮系悪性腫瘍の合併は比較的稀である．