汎発型Angioma Serpiginosum：Tricho-Rhino-Phalangeal Syndrome Typelに併発した1例

Disseminated Angioma Serpiginosum in a Patient with Tricho-Rhino-Phalangeal Syndrome Type I: A Case Report

　20歳男性．Tricho-rhino-phalangeal syndrome type Iに併発した汎発型angioma serpiginosumの1例を報告した．顔面，掌蹠，下腿を除くほぼ全身に，軽度の瀰漫性紅斑を伴う微細な暗赤色点状皮疹が融合することなく密集していた．組織学的に主たる病変は，真皮乳頭下層の血管の拡張と増生であった．脈管の病態生理学的側面を第Ⅷ因子関連抗原，UEA-Iレクチン，alkaline phosphatase（ALP）染色，電顕を用いて観察した．病変血管はUEA-Iレクチン結合陽性を示し，ALP染色では拡張の著しい血管に酵素活性の低下が認められた．電顕的には，拡張した血管にpericyteの多層化を認めた．これらは血管拡張性疾患における血管の代謝状態，分化度を知る上で有用であると思われた．