若年型慢性骨髄性白血病の1例

A Case of Juvenile Chronic Myeloid Leukemia

　4歳，男児．四肢，躯幹に虫刺症様の淡紅色丘疹が生じ漸次周辺に拡大，辺縁隆起し浸潤をふれる環状紅斑となる．その後顔面，腹部に出血性丘疹，四肢に多型紅斑様皮疹，膿疱など多彩な皮疹が出現顔面の丘疹の皮膚生検では表皮直下より脂肪織まで組織球様の異型細胞の集塊を認めた．入院時未梢血中に異型細胞を認めず．骨髄は過形成像で異型細胞の浸潤なし．入院後の経過中，白血球増多（単球増多），異型単球出現，貧血，血小板減少が箸明となり，肝脾腫も出現．フィラデルフィア染色体陰性．胎児ヘモグロビン，血清リゾチーム軽度上昇．皮膚に浸潤した腫瘍細胞の免疫組織化学的所見ではS−100（＋），lysozyme（＋），LeuM 1（−），My4（＋）．種々の化学療法を試みたが完全寛解には至らず，末期には骨髄中に腫瘍細胞の増殖を認め，皮疹出現の約10カ月後カリニ肺炎にて死亡．皮疹の先行した若年型慢性骨髄性白血病と考えた．