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Rinsho Hifuka Volume 78, Issue 5 （April 2024）

臨床皮膚科 78巻5号（2024年4月発行）

Japanese English

増刊号特集最近のトピックス2024　Clinical Dermatology 2024

2．皮膚疾患の病態

汎発型膿疱性乾癬とIL-36γ Roles of IL-36γ in generalized pustular psoriasis（GPP）佐藤絵美 ¹ Emi SATO ¹ ¹福岡大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Fukuoka University Faculty of Medicine, Fukuoka, Japan キーワード：汎発型膿疱性乾癬 , DITRA , IL-36γ , Kogoj海綿状膿疱 , コルネオデスモシン Keyword: 汎発型膿疱性乾癬 , DITRA , IL-36γ , Kogoj海綿状膿疱 , コルネオデスモシン pp.60-64

発行日 2024年4月10日 Published Date 2024/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412207269

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参考文献 Reference

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IL-36受容体拮抗因子（interleukin-36 receptor antagonist : IL-36RA）をコードするIL36RNの機能欠損変異は体内で過剰なIL-36受容体シグナルを伝達させ汎発型膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis : GPP）を引き起こす．IL-36受容体作動薬のIL-36γは角化細胞に好中球遊走因子IL-8を産生させることでよく知られているが，表皮形成に及ぼす影響は未知であった．本研究ではIL-36γがヒト三次元表皮において角層—顆粒層間の接着装置を構成するコルネオデスモシン（CDSN）の発現を遺伝子レベルで抑制し，角層を顆粒層直上から広域に剝離させることを明らかにした．また実際のGPP患者の表皮でCDSNは好中球浸潤の多いKogoj海綿状膿疱領域で著しく発現が低下した．好中球プロテアーゼは表皮内のproIL-36γを切断しIL-36γを次々に産生させることでCDSNの発現低下や好中球遊走をさらに促し，最終的に巨大な角層下膿疱が形成されると考えられる．