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Rinsho Hifuka Volume 77, Issue 7 （June 2023）

臨床皮膚科 77巻7号（2023年6月発行）

Japanese English

症例報告

二重膜濾過血漿交換療法が奏効した後天性表皮水疱症の1例 A case of epidermolysis bullosa acquisita successfully treated by double filtration plasmapheresis 森本広樹 ¹ , 佐藤直和 ² , 小倉康晶 ¹ , 大塚正樹 ¹ , 葛伸一 ³ , 戸倉新樹 ¹ , 石井文人 ⁴ Hiroki MORIMOTO ¹ , Naokazu SATO ² , Yasuaki OGURA ¹ , Masaki OTSUKA ¹ , Shinichi KUZU ³ , Yoshiki TOKURA ¹ , Norito ISHII ⁴ ¹中東遠総合医療センター皮膚科・皮膚腫瘍科 ²中東遠総合医療センター腎臓内科 ³渕野辺総合病院呼吸器内科 ⁴久留米大学医学部皮膚科学教室 ¹Division of Dermatology and Skin Oncology, Chutoen General Medical Center, Kakegawa, Japan ²Division of Nephrology, Chutoen General Medical Center, Kakegawa, Japan ³Division of Respiratory Internal Medicine, Fuchinobe General Hospital, Sagamihara, Japan ⁴Division of Dermatology, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan キーワード：後天性表皮水疱症 , 二重膜濾過血漿交換療法 , double filtration plasmapheresis Keyword: 後天性表皮水疱症 , 二重膜濾過血漿交換療法 , double filtration plasmapheresis pp.497-502

発行日 2023年6月1日 Published Date 2023/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412207031

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要約　79歳，女性．口腔内，手掌の血疱を主訴に受診．表皮下水疱を認め，抗Ⅶ型コラーゲン抗体が陽性となり後天性表皮水疱症と診断した．併存症として無治療の肺非結核性抗酸菌症があったことからプレドニゾロンおよび免疫抑制薬を使用せず，ジアフェニルスルホン，ミノサイクリン，ニコチン酸アミド，コルヒチン投与のほか免疫グロブリン大量静注療法を行ったが無効であった．肺非結核性抗酸菌症の治療を開始するとともにプレドニゾロン15 mg/日内服を開始したが口腔粘膜，下肢の水疱が悪化したため，二重膜濾過血漿交換療法を計16回行った．その後，速やかに皮疹は改善して抗Ⅶ型コラーゲン抗体価も低下した．プレドニゾロン10 mg/日に減量し，二重膜濾過血漿交換療法の終了後に抗体価のリバウンド現象がみられたが，再燃はなく経過している．ステロイドの副作用リスクが高い後天性表皮水疱症では二重膜濾過血漿交換療法が良い治療選択肢となりうると考えた．