小児に生じたorofacial granulomatosisの1例

A pediatric case of orofacial granulomatosis

要約　10歳，男児．受診1年前から数日で消退する上下口唇の腫脹を繰り返していた．2か月前より腫脹が持続するようになり，口唇に白色点状の粘膜疹と硬結，頰粘膜の潰瘍が出現した．前医で血管性浮腫として治療するも改善せず当科を紹介受診した．下口唇の硬結および粘膜疹の病理組織では，真皮内に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫とリンパ管拡張をそれぞれ認めた．Crohn病やサルコイドーシスを示唆する所見はなく，orofacial granulomatosisと診断した．トリアムシノロンアセトニドの局所注射で症状は改善した．orofacial granulomatosisは口腔顔面領域に限局した肉芽腫性疾患の総称であり，肉芽腫性口唇炎やMelkersson-Rosenthal症候群を包含する．特に本症の小児例では潜在的なCrohn病が高頻度に含まれ，数年後に合併しうるとされる．よって，治療により本症の症状が改善した後も長期間の経過観察をすることが重要である．