左上腕に生じ皮下腫瘤を形成した皮膚Rosai-Dorfman病の1例

A case of cutaneous Rosai-Dorfman disease presenting a subcutaneous mass on the left upper arm

要約　57歳，女性．初診1年4か月前より左上腕に自覚症状を伴わない皮下腫瘤が出現し，緩徐に増大した．初診時，左上腕伸側に5cm大，弾性硬の皮下腫瘤を認め，下床との可動性は不良で被覆皮膚は紅色調を呈し熱感を伴った．全身症状，リンパ節病変は認めず，被覆皮膚は温存し，皮下腫瘤を摘出した．病理組織ではリンパ濾胞の形成，間質の著明な線維化，S100蛋白陽性・CD68陽性・CD1a陰性の大型組織球の密な浸潤とemperipolesisを認め，皮膚Rosai-Dorfman病(cutaneous Rosai-Dorfman disease:cRDD)と診断した．術後4か月で温存した被覆皮膚が扁平隆起し，硬い赤褐色局面を形成した．クロベタゾールプロピオン酸エステルの密封閉鎖療法を開始し，皮疹は平坦化しつつある．cRDDは非常に稀な組織球増殖性疾患であり，丘疹・結節・局面を形成することが多く，皮下腫瘤を形成する例は稀である．cRDDは自然消退しうるため，加療を必要としない例もあるが，自験例のように大きく皮下腫瘤を形成した場合，外科的切除が第一選択になると考えた．