掌蹠に限局した水疱性アミロイドーシスの1例

A case of bullous amyloidosis localized to the palms and the soles

要約　91歳，女性．初診3か月前から，両手掌と両足底に限局し，瘙痒・疼痛を伴う緊満性血疱が出現した．病理組織像は，表皮下に裂隙形成があり，真皮浅層にリンパ球主体の血管周囲性細胞浸潤と赤血球の血管外漏出を認めた．また表皮直下に好酸性の球状沈着物を多数認め，コンゴーレッド陽性および免疫グロブリンλ鎖陽性だった．血液，尿ともに抗軽鎖λ抗体で沈降線を形成し，骨髄生検では形質細胞が39%と増加しλ型軽鎖を認めた．以上より，皮膚病変を水疱性アミロイドーシスと診断し，多発性骨髄腫によるALアミロイドーシスに伴ったものと考えた．ALアミロイドーシスは，易刺激性の紫斑，丘疹，結節，爪変形など多彩な皮膚症状を呈する．緊満性の水疱という記載があり，稀に血疱を呈する症例の報告もあるが，自験例は掌蹠に限局した点が特異である．臨床症状が水疱性類天疱瘡に似るため，高齢者の水疱や血疱の診断に際して，水疱性類天疱瘡以外にALアミロイドーシスも鑑別する必要があると考えた．