免疫グロブリン性アミロイドーシス

Pathological mechanisms and diagnostic strategies for immunoglobulin-related amyloidosis

はじめに

　アミロイドーシスは，難溶性のアミロイド線維が沈着臓器に障害を起こす疾患群である。局所アミロイドーシスと全身性アミロイドーシスに大別され，全身性アミロイドーシスの原因蛋白として現在までに20種程度が報告されている。免疫グロブリン性アミロイドーシスは，免疫グロブリン軽鎖または（および）重鎖を原因蛋白とするアミロイドーシスで，わが国においては最も高頻度に診断される全身性アミロイドーシスである。