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Rinsho Hifuka Volume 70, Issue 11 （October 2016）

臨床皮膚科 70巻11号（2016年10月発行）

Japanese English

症例報告

皮膚症状の出現からgranulomatosis with polyangiitisの診断に至った1例 A case of granulomatosis with polyangiitis diagnosed by the skin manifestation 尾本大輔 ¹ , 山口卓 ¹ , 吉岡学 ¹ , 中村元信 ¹ Daisuke OMOTO ¹ , Takashi YAMAGUCHI ¹ , Manabu YOSHIOKA ¹ , Motonobu NAKAMURA ¹ ¹産業医科大学皮膚科 ¹Department of Dermatology, University of Occupational and Environmental Health, Kitakyushu, Japan キーワード： ANCA関連血管炎 , Wegener's granulomatosis , granulomatosis with polyangiitis , 多発血管炎性肉芽腫症 , 壊死性血管炎 Keyword: ANCA関連血管炎 , Wegener's granulomatosis , granulomatosis with polyangiitis , 多発血管炎性肉芽腫症 , 壊死性血管炎 pp.855-860

発行日 2016年10月1日 Published Date 2016/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204899

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要約　78歳，男性．既往にサルコイドーシス疑い，骨髄異形成症候群がある．皮疹出現の1年前に，咳嗽，喀血の症状があった．胸部CTにて浸潤影を認め，経気管支鏡生検にて非壊死性の類上皮肉芽腫を確認され，PR3-ANCA陽性で，granulomatosis with polyangiitis(GPA)が疑われたものの確定診断には至らなかった．1年後，右顔面，頸部，両上腕に潰瘍を伴う結節が出現した．腎機能の低下および，結節部の皮膚組織像に壊死性血管炎を認め，GPAと診断した．副腎皮質ステロイドの全身投与を行い，皮疹は速やかに改善し，腎機能の回復，PR3-ANCAの低下も認めた．壊死性血管炎を伴うGPAは急速進行性で全身型に拡大する傾向があり，腎機能障害を呈する例が多いとされる．原因不明の結節，潰瘍ではGPAも鑑別疾患の1つに挙げ，皮膚生検を含めた各種検査を行い，GPA確定診断後は速やかに治療を開始することが重要である．