混合性結合組織病から全身性エリテマトーデスへの移行例—Urticaria-like Lesionsと中枢神経症状を伴った1例

A Case of Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) Evolving to Systemic Lupus Erythematosus (SLE) with Urticaria-like Lesions and Central Nervous System Lupus

　42歳，女性．混合性結合組織病（MCTD）として経過観察中，関節痛の増強，抗DNA抗体，抗Sm抗体の陽性化，血清補体価の低下を認め，全身性エリテマトーデス（SLE）への移行と診断し，43歳時よりプレドニゾロン内服を開始した．45歳時より葬麻疹様紅斑の出没あり，組織学的にleukocytoclastic vasculitisの所見を認めた．47歳時よりCNSループス，48歳時より顔面紅斑，49歳時より上腕，体幹に浸潤性紅斑が出現し，後者の皮疹は組織学的に血管炎の像を呈した．腎症は伴わないものの活動性が高く治療にも抵抗性のSLEで，しばしば血中免疫複合体が陽性となり，上記症状と並行した．MCTDを細分類して，その経過を検討することの必要性を示唆する症例と思われた．