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Rinsho Hifuka Volume 44, Issue 12 （November 1990）

臨床皮膚科 44巻12号（1990年11月発行）

Japanese English

症例報告

全身性エリテマトーデスの3姉妹例 Familial Systemic Lupus Erythematosus:Report of Three Sisters 佐々木哲雄 ¹ , 中嶋弘 ¹ , 杉本純一 , 稲谷真 , 山本綾子 ² , 河村洋一 ³ Tetsuo SASAKI ¹ , Hiroshi NAKAJIMA ¹ , Junichi SUGIMOTO , Makoto INATANI , Ayako YAMAMOTO ² , Yoichi KAWAMURA ³ ¹横浜市立大学医学部皮膚科学教室 ²新潟大学医学部皮膚科学教室 ³石川県立中央病院内科 ¹Department of Dermatology, Yokohama City University School of Medicine ²Department of Dermatology, Niigata University School of Medicine ³Division of Internal Medicine, Ishikawa Prefectural Central Hospital キーワード：全身性エリテマトーデス , 姉妹例 , 抗核抗体 , HLA , 遺伝 Keyword: 全身性エリテマトーデス , 姉妹例 , 抗核抗体 , HLA , 遺伝 pp.1155-1159

発行日 1990年11月1日 Published Date 1990/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412900221

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　全身性エリテマトーデス（SLE）の3姉妹例を報告した．症例1（長女）は33歳時Raynaud現象で，症例2（2女）は26歳時凍瘡様皮疹で，症例3（3女）は28歳時高熱で発症．両親，兄（1人），子（6人）には特記事項なし．検査では白血球減少と抗核抗体陽性が3者に共通する異常で，抗SS-A抗体は共有したが，抗RNP抗体は症例1,3，抗DNA抗体は症例2,3にみられ，症例3では血小板減少，持続性蛋白尿もみられた．臨床症状ではRaynaud現象が3者に，蝶形紅斑が症例1,3に，円板状ループスが症例2,3に，光線過敏，関節炎，Sjögren症候群の合併が症例1に認められた．HLAはA2,24,Bw55,Cw1,DR2が3者に共通のハプロタイプで，症例1と2はBw52,DRw9も共有し，その他症例2はDQw1,w3，症例3はB5が陽性であった．3者ともSLEであり，共通の遺伝要因の存在が示唆されるが，検査所見，臨床症状の差違が何に起因するかは今後の課題である．